真性紅細(xì)胞增多癥病因和發(fā)病機(jī)制

　　真性紅細(xì)胞增多癥（polycythemia vera，PV）簡(jiǎn)稱(chēng)真紅，是一種克隆性的以紅細(xì)胞異常增殖為主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血總?cè)萘拷^對(duì)增多，血液粘滯度增高，常伴白細(xì)胞和血小板升高，脾大，病程中可出現(xiàn)出血、血栓形成等并發(fā)癥。臨床特征有皮膚粘膜紅紫、肝脾大及血管性與神經(jīng)性癥狀，起病隱襲，病程進(jìn)展緩慢。

　　年發(fā)病率為0.4—1.6／10萬(wàn)人，發(fā)病高峰集中在50～60歲之間，因此是一種中老年性疾病�！【W(wǎng)站整理

　　男性患病稍多于女性。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　真紅系克隆性造血干細(xì)胞病，源自一個(gè)造血干細(xì)胞的病態(tài)增生。其證據(jù)是，二例真紅患者同時(shí)又是葡萄糖一6一磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏的雜合子，患者未被真紅影響的組織如皮膚、纖維細(xì)胞具有A型和8型G6一PD，而受累的紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞僅具有一種類(lèi)型（A型）G- 6-PD，證實(shí)了受累及的細(xì)胞來(lái)自于一個(gè)造血干細(xì)胞。但病因及發(fā)病機(jī)制并未能闡明。

　　真紅伴隨的血栓并發(fā)癥主要是由于血細(xì)胞比容增加，白細(xì)胞及血小板的活化和血液粘滯度增加所致。