鞍區(qū)顆粒細(xì)胞瘤

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鞍區(qū)顆粒細(xì)胞瘤

鞍區(qū)顆粒細(xì)胞瘤  

發(fā)布時(shí)間: 2003-11-17  作者:祝斐 譚啟富 朱炯明  

摘 要:鞍區(qū)顆粒細(xì)胞瘤非常罕見,至今報(bào)道有癥狀的顆粒細(xì)胞瘤還不足50例。文

章回顧自1893年發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)顆粒細(xì)胞瘤以來(lái)對(duì)顆粒細(xì)胞瘤的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)、組織起源的研

究,以及臨床表現(xiàn)、診斷及鞍區(qū)顆粒細(xì)胞瘤的治療。

0 引言

   鞍區(qū)顆粒細(xì)胞瘤非常罕見,它位于垂體后葉或垂體柄中。自從1893年Boyce和

Beadles[1]首次描述1例于尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)的鞍區(qū)顆粒細(xì)胞瘤至今,位于蝶鞍區(qū)有癥

狀的顆粒細(xì)胞瘤(GCT)還不足50例[2]。Luse和Kernogan[3]共進(jìn)行了1 364例尸

檢,發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)有91例GCT,該瘤在垂體后葉和垂體柄中的發(fā)生率相近,為42∶49。1

951年,Luthy和Klinger[4]報(bào)告了首例有癥狀并部分切除鞍區(qū)GCT。

1 顆粒細(xì)胞瘤的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)

  鞍區(qū)GCT在手術(shù)或尸檢中發(fā)現(xiàn),為白色[5]、紅色[6]或粉紅色[7]、黃白

色[8]的圓形腫瘤,中等硬度或較堅(jiān)韌,血管較豐富,很少發(fā)生壞死,沒有鈣化

[7,9]。大多數(shù)作者報(bào)告光鏡下所見基本相同[5,6~18],瘤細(xì)胞體積大,呈

圓形、卵圓形或多角形,排列緊密;被結(jié)締組織分隔成大小不一的巢狀、索狀;瘤

細(xì)胞境界清楚或不清楚,胞質(zhì)呈特征性嗜伊紅細(xì)顆粒,PAS染色見瘤細(xì)胞質(zhì)內(nèi)充滿

紅染細(xì)顆粒,并抗淀粉酶的消化,有時(shí)胞質(zhì)內(nèi)含有空泡,但脂肪染色陰性;胞核小

,呈圓形或卵圓形,居中或偏位,深染或淡染,常見單個(gè)或兩個(gè)核仁,核分裂相極

其罕見,比較特別的是[18]多數(shù)病例(74%)可見瘤細(xì)胞與外周有髓神經(jīng)密切相關(guān)

,瘤細(xì)胞常圍繞著神經(jīng)鞘或在神經(jīng)鞘內(nèi)生長(zhǎng)。

    1.1 電鏡下特征[2,5,8~10,18,19] 胞質(zhì)內(nèi)有大量圓形或卵圓形溶酶體

顆粒,細(xì)胞有基板樣結(jié)構(gòu)、高密度小體和細(xì)胞器、空泡,有的瘤細(xì)胞含有介質(zhì)絲。

 Lafitte等根據(jù)電鏡研究結(jié)果將瘤細(xì)胞分為兩種類型細(xì)胞。一種胞質(zhì)內(nèi)含有梭形中

間體細(xì)絲,在細(xì)絲表面有少量顆粒;另一種胞質(zhì)內(nèi)含有的顆粒[10],乃胞膜內(nèi)褶

而被溶酶體吞噬后形成的,其過(guò)程類似于神經(jīng)軸突周圍髓鞘的形成[22]。

    1.2 免疫組化 顆粒細(xì)胞內(nèi)含有嗜酸性PAS陽(yáng)性顆粒,Lafitte認(rèn)為GCT細(xì)胞中

的顆粒為自噬空泡[10];但Sakurama[8]認(rèn)為,它們相當(dāng)于電鏡下的高密度小

體,而不是相應(yīng)的空泡。根據(jù)Pearse對(duì)含碳水化合物材料的鑒別,這些物質(zhì)為糖蛋

白。

  大多數(shù)作者報(bào)告顆粒細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞有S-100陽(yáng)性或弱陽(yáng)性[5,10,14,20~

23],有關(guān)神經(jīng)膠質(zhì)酸性蛋白(GFAP)早先的報(bào)告為陰

[1] [2] [3] [4] [5] [6] 

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